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カウデン症候群

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』
コーデン症候群から転送)
カウデン症候群
概要
診療科 腫瘍学, 遺伝医学, 消化器学, 神経学
分類および外部参照情報
ICD-9-CM 759.6
OMIM 158350
DiseasesDB 31336
eMedicine derm/86
MeSH D006223

カウデン症候群(カウデンしょうこうぐん、: Cowden syndrome)とは消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと[1][2]。カウデン病、コーデン病[3]、多発性過誤腫症候群とも呼ばれる[4]

概要

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常染色体優性遺伝疾患で消化管のポリポーシスが主体の疾患である。カウデンは初めて報告された患者の名前[4]

病態

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コウデン症候群の患者の発がんリスク上昇に関するグラフ。女性は赤線、男性は青線で表示してある。 (Kaplan-Meier)

消化管に過誤腫性ポリポーシスを生じる[1]。顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫を生じる[5]乳腺甲状腺泌尿器腫瘍の合併率が高い。

治療

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ポリープに関しては経過観察を行う[5]

関連疾患

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脚注

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  1. ^ a b 消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200
  2. ^ a b c 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
  3. ^ James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 673. ISBN 0-7216-2921-0 
  4. ^ a b 医学英和大辞典 第12版 南山堂 ISBN 978-4525011321
  5. ^ a b 病気がみえるVol.1 「消化器」 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896323245