「ハーレクイン症候群」の版間の差分

ハーレクイン症候群
別称	Progressive isolated segmental anhidrosis
概要
分類および外部参照情報
ICD-10	G90.8
MeSH	C535634
Orphanet	199282
	[ウィキデータで編集]

履歴の双方向閲覧

← 古い編集新しい編集 →

削除された内容追加された内容

ビジュアルウィキテキスト

インライン

2020年1月25日 (土) 16:55時点における版

ハーレクイン症候群(Harlequin syndrome)とは胸の胸椎上部領域、首、顔面の片側、つまり非対称な領域での発汗、紅潮が見られる状態である。交感神経系への損傷を原因とする。希少疾患に列記されており、アメリカ合衆国内で20万程度の人々が影響を受けているとされる。

同症候群は、内視鏡胸部交感神経切除術(ETS)、または内視鏡胸部交感神経閉鎖手術(ESB)を、片側一方に施した結果生じることがある。^[1]^[2]

性動脈(VA)体外式膜型人工肺(ECMO)の合併症としても観測される。講談社症候群にもなりますので、合併症のVA(venoarterial)体外膜酸素(ECMOます。この場合、上半身と下半身の酸素飽和度の違いから、微分低炭素血症(differential hypoxemia)を伴う。(Heart Lung Vessel. 2015; 7(4): 320–326.)

症状

熱への曝露もしくは、身体的精神的な激しい運動(strenuous exertion)の後に、顔や首の片側が紅潮し発汗する^[3]。ホルネル症候群や、別の交感神経系障害が共に観察されることがある。

原因

考えられる原因としては、頸部前後神経節の交感神経線維および、毛様体神経節副交感神経細胞への障害が挙げられる。^[4] 胸部脊椎のねじれが前根動脈の閉塞を引き起こし、それが原因となるとも言われる。^[5] 衰えた側の交感神経欠損が、その反対側の紅潮をより顕著にする。損傷を受けていない側(の発汗、紅潮)が正常なのか過剰なのかは定かではないが、損傷を受けた側の埋め合わせをし、恒常性を保とうとしていると考えられる。

診断

治療

ハーレクイン症候群のみが身体に実体的に悪影響を及ぼすことは少ないため、多くの場合治療は必要とされない。

Eponym

The name for the syndrome is credited to Lance and Drummond who were inspired by resemblance patient’s half-flushed faces bore to colorful Harlequin masks.

参照

ホーナー-シェーグレン症候群

参考文献

^ Lance, J. W. (2005). “Harlequin syndrome”. Practical Neurology 5 (3): 176–177. doi:10.1111/j.1474-7766.2005.00306.x.
^ Wasner, G.; Maag, R.; Ludwig, J.; Binder, A.; Schattschneider, J.; Stingele, R.; Baron, R. (2005). “Harlequin syndrome - one face of many etiologies”. Nature Clinical Practice Neurology 1 (1): 54–59. doi:10.1038/ncpneuro0040. PMID 16932492.
^ National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. (2009) "Harlequin syndrome."
^ Corbett M., Abernethy D.A. (1999). “Harlequin syndrome”. J Neurol Neurosurg Psychiatry 66 (4): 544. doi:10.1136/jnnp.66.4.544. PMC 1736279. PMID 10201435.
^ Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating."

この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。

[Lance-1] Lance, J. W. (2005). “Harlequin syndrome”. Practical Neurology 5 (3): 176–177. doi:10.1111/j.1474-7766.2005.00306.x.

[2] Wasner, G.; Maag, R.; Ludwig, J.; Binder, A.; Schattschneider, J.; Stingele, R.; Baron, R. (2005). “Harlequin syndrome - one face of many etiologies”. Nature Clinical Practice Neurology 1 (1): 54–59. doi:10.1038/ncpneuro0040. PMID 16932492.

[NIH-3] National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. (2009) "Harlequin syndrome."

[Corbett-4] Corbett M., Abernethy D.A. (1999). “Harlequin syndrome”. J Neurol Neurosurg Psychiatry 66 (4): 544. doi:10.1136/jnnp.66.4.544. PMC 1736279. PMID 10201435.

[Lanceetal-5] Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating."

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

@@ 10行目: / 10行目: @@
 == 原因 ==
-考えられる原因としては、頸部前後[[神経節]]の交感神経線維および、毛様体神経節副交感神経細胞への障害が挙げられる。<ref name="Corbett">{{Cite journal|last=Corbett M., Abernethy D.A.|author=Corbett M., Abernethy D.A.|year=1999|title=Harlequin syndrome|journal=J Neurol Neurosurg Psychiatry|volume=66|issue=4|pages=544|DOI=10.1136/jnnp.66.4.544|PMID=10201435|PMC=1736279}}</ref> 胸部脊椎のねじれが前根動脈の閉塞を引き起こし、それが原因となるとも言われる。<ref name="Lanceetal">Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating." </ref> 衰えた側の交感神経欠損が、その反対側の紅潮をより顕著にする。損傷を受けていない側(の発汗、紅潮)が正常なのか過剰なのかは定かではないが、損傷を受けた側の埋め合わせをし、恒常性を保とうとしていると考えられる。
+考えられる原因としては、頸部前後[[神経節]]の交感神経線維および、毛様体神経節副交感神経細胞への障害が挙げられる。<ref name="Corbett">{{Cite journal|last=Corbett M., Abernethy D.A.|author=Corbett M., Abernethy D.A.|year=1999|title=Harlequin syndrome|journal=J Neurol Neurosurg Psychiatry|volume=66|issue=4|pages=544|doi=10.1136/jnnp.66.4.544|pmid=10201435|pmc=1736279}}</ref> 胸部脊椎のねじれが前根動脈の閉塞を引き起こし、それが原因となるとも言われる。<ref name="Lanceetal">Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating." </ref> 衰えた側の交感神経欠損が、その反対側の紅潮をより顕著にする。損傷を受けていない側(の発汗、紅潮)が正常なのか過剰なのかは定かではないが、損傷を受けた側の埋め合わせをし、恒常性を保とうとしていると考えられる。
 == 診断 ==