混合性結合組織病
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混合性結合組織病（こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD）は膠原病の一種。
| 混合性結合組織病のデータ | |
| ICD-10 | M351 |
| 統計 | 出典: |
| 世界の患者数 | |
| 日本の患者数 | 6,840人 （1997年） |
| ○○学会 | |
| 日本 | 日本リウマチ学会 |
| 世界 | |
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歴史
[編集]1972年に米国ミズーリ大学教授のGordon Sharpによって提唱された疾患である。広義のオーバーラップ症候群に含まれる。日本では現在特定疾患に定められている。
定義
[編集]全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)の3疾患の症状を混合して持つ疾患である。血管病変や炎症、線維症などを引き起こす。全身性強皮症の1病系であるという説もあり、アメリカではその説が多くの支持を集めている。
病態
[編集]以下の3つの病態が混在する。
- 血管病変
- 内膜肥厚による内腔狭窄
- 炎症病変
- 関節炎、筋炎、胸膜炎など
- 線維症
- 皮膚硬化、肺線維症など
病因
[編集]他の膠原病と同じく原因不明である。遺伝的要因として日本人ではHLA抗原に相関するが、一致した成績はないため原因として決定されてはいない。環境的要因では抗U1RNP抗体とウイルス感染が考えられている。
疫学
[編集]男女比は1:15と圧倒的に女性に多い。
症状
[編集]SLE、SSc、PM/DMの症状が起こる。
検査
[編集]- 抗U1RNP抗体
- 抗核抗体の一種で、高確率で検出される。
- 血清筋原性酵素
- CK、GOT、LDHなど
- 血液検査
- 白血球減少、リンパ球減少が比較的高頻度で見られる。血小板減少もまれにある。
- X線検査
- CTや胸部単純X線検査で肺線維症や肺高血圧症、胸膜炎を診断する。
- 呼吸機能検査
- 心エコー
治療
[編集]基本的に対症療法を行う。
予後
[編集]全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に移行する例も見られる。肺高血圧症が死因として最多である。5年生存率は93%、10年生存率は87%である。
各国において
[編集]日本
[編集]上記の通り、特定疾患に定められており、2004年末現在、7,061人が特定疾患医療受給者証を所持、147人が特定疾患登録者証を所持している。
外部リンク
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