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利用者:Hanabishi/作業場8

Hanabishi作業場

Hanabishi/作業場8
概要
分類および外部参照情報
ICD-9-CM 759.6
OMIM 158350
DiseasesDB 31336
eMedicine derm/86
MeSH D006223

カウデン症候群(-しょうこうぐん、: Cowden syndrome)とは消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体劣性遺伝疾患のこと[1][2]。カウデン病、コーデン病[3]、多発性過誤腫症候群とも呼ばれる[4]

概要

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常染色体劣性遺伝疾患で消化管のポリポーシスが主体の疾患である。カウデンは初めて報告された患者の名前で[4]

病態

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コウデン症候群の患者の発がんリスク上昇に関するグラフ。女性は赤線、男性は青線で表示してある。 (Kaplan-Meier)

消化管に過誤腫性ポリポーシスを生じる[1]。顔面に小さ丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫を生じる[5]。[[乳腺]、甲状腺泌尿器腫瘍の合併率が高い。

治療

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ポリープに関しては経過観察を行う[5]

関連疾患

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  • 家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病
  • ガードナー症候群(Gardner's syndrome):大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織(デスモイド等)合併したもの。
  • ターコット症候群(Turcot's syndrome):大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの
  • クロンカイト・カナダ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発生し手足に色素沈着、中年発症、非遺伝性疾患[2]
  • ポイツ・ジェガーズ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる[2]

脚注

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  1. ^ a b 消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200
  2. ^ a b c 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
  3. ^ James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 673. ISBN 0-7216-2921-0 
  4. ^ a b 医学英和大辞典 第12版 南山堂 ISBN 978-4525011321
  5. ^ a b 病気がみえるVol.1 「消化器」 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896323245