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{{Copyrights}}{{Infobox medical condition|Name=ハーレクイン症候群|Synonyms=Progressive isolated segmental anhidrosis|synonyms=Progressive isolated segmental anhidrosis|ICD10=G90.8|ICD9=<!--{{ICD9|xxx}}-->|MeSH=C535634|Orphanet=199282}} |
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'''ハーレクイン症候群'''（Harlequin syndrome）とは、胸の[[胸椎]]上部領域、首、顔の片側、つまり[[非対称]]な領域での発汗や紅潮が見られる症状である。[[自律神経系]]（ANS）の損傷が原因であると考えられている。ANSは、発汗、皮膚の紅潮、刺激に対する瞳孔の反応など、身体の自然なプロセスの一部を制御している。ハーレクイン症候群は、年齢に無関係に発症する自律神経系の疾患である<ref name="Lance" />。[[希少疾患]]の一つであり、[[アメリカ合衆国]]内で20万程度の人々が影響を受けているとされる。 |
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{{Infobox medical condition |
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ハーレクイン症候群に関連する症状は、運動、暖かい環境、激しい感情によって現れ易くなる。体の片側が発汗・紅潮し、体の反対側にはそのような症状が出現しない<ref name=":0">{{Cite web|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8610/harlequin-syndrome#diseaseCauseSection|title=Harlequin syndrome {{!}} Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program|website=rarediseases.info.nih.gov|access-date=2017-11-07}}</ref>。 この症候群は、「ハーレクインサイン」とも呼ばれ、ハーレクイン症候群を引き起こす可能性を持つ基礎疾患の一症状と考えられている。 |
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| name = ハーレクイン症候群 |
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| synonyms = ハーレクイン徴候 |
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| image = File:Harlequin syndrome.jpg |
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更に、ハーレクイン症候群は、[[体外式膜型人工肺|VA（静脈-動脈）体外式膜酸素供給法]]（ECMO）の合併症としても見られ得る。これは、下半身に比べて上半身に虚血（低酸素）が生じる事による<ref>{{Cite journal|last1=Al Hanshi|first1=Said Ali Masoud|last2=Othmani|first2=Farhana Al|title=A case study of Harlequin syndrome in VA-ECMO|journal=Qatar Medical Journal|volume=2017|issue=1|pages=39|doi=10.5339/qmj.2017.swacelso.39|year=2017|pmc=5474607}}</ref>。 |
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| caption = ハーレクイン症候群の非対称症状を示す男性。前額の一方が他方より赤くなっている。 |
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'''ハーレクイン症候群'''は、[[胸|上胸部]]、首、顔面において、{{仮リンク|非対称性|en|Asymmetry|redirect=1}}の[[発汗]]と紅潮を呈する状態である。ハーレクイン症候群は[[自律神経系]]の障害とされる。自律神経系は[[汗|発汗]]、血管拡張・収縮、{{仮リンク|瞳孔反射|en|Pupillary response|redirect=1}}などの体の不随意的な生理学的プロセスを制御する<ref>{{Citation|title=Anatomy, Autonomic Nervous System|last=Waxenbaum|first=Joshua A.|last2=Reddy|first2=Vamsi|last3=Varacallo|first3=Matthew|date=2024|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539845/|publisher=StatPearls Publishing|pmid=30969667|access-date=2024-12-26}}</ref>。 この症候群の患者は、通常、顔面、腕、胸部の[[解剖学における方向の表現|片側]]で発汗や{{Ill|潮紅|en|skin flushing|label=皮膚潮紅|redirect=1}}が起こらなくなる。これはどの年齢で発症する可能性のある自律神経障害である<ref name="Lance" />。ハーレクイン症候群の症状は、激しい[[フィジカルトレーニング|運動]]、暖かい環境、感情の昂ぶりで出現しやすい。体の一方は、状況に応じて適切に発汗と{{Ill|潮紅|en|skin flushing|redirect=1}}が生じるのに対し、もう一方ではそのような反応が起こらない<ref name=":0">{{Cite web |title=Harlequin syndrome {{!}} About the Disease {{!}} GARD |url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8610/harlequin-syndrome#diseaseCauseSection |website=rarediseases.info.nih.gov |access-date=2024-12-27 |language=en}}</ref>。 |
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== 症状 == |
== 症状 == |
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ハーレクイン徴候は、通常、熱への曝露や激しい運動の後に生じる顔面、首、上部胸部の片側性の紅潮と発汗である<ref name="NIH">National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. (2009) "Harlequin syndrome." Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/8610/QnA/22289/Harlequin_syndrome.aspx {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20100603103022/http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/8610/QnA/22289/Harlequin_syndrome.aspx |date=2010-06-03 }}. December 9, 2011.</ref>。 [[ホルネル症候群|ホルネル症候群]]という、同じく交感神経系に関連する問題が、ハーレクイン症候群と共に見られることが多い{{要出典|date=August 2021}}。ハーレクイン症候群は自律神経系の機能障害に関連しているため、この機能障害の主な症状は以下の通りである：顔面、首、または上部胸部の片側における発汗（{{仮リンク|無汗症|en|anhidrosis|redirect=1}}）と紅潮の欠如。さらに、他の症状には群発頭痛、流涙、鼻汁、[[縮瞳]]、頸部の[[筋力低下]]、片側の[[眼瞼下垂]]が含まれる<ref name=":0" />。 |
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熱への曝露もしくは、身体的精神的な激しい運動(strenuous exertion)の後に、顔や首の片側が紅潮し発汗する<ref name="NIH">National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. (2009) "Harlequin syndrome." </ref>。[[ホルネル症候群]]や、別の交感神経系障害が共に観察されることがある。 |
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== 原因 == |
== 原因 == |
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考えられる原因 |
ハーレクイン症候群の考えられる原因の一つは、頸部[[交感神経系|交感神経]]の{{仮リンク|節前神経線維|en|Preganglionic nerve fibers|redirect=1|label=節前}}{{仮リンク|節後神経線維|en|Postganglionic nerve fibers|redirect=1|label=節後}}線維と{{仮リンク|毛様体神経節|en|ciliary ganglion|redirect=1}}の[[副交感神経系|副交感神経]]ニューロンの{{Ill|病変|en|lesion|redirect=1}}である<ref name="Corbett">{{Cite journal|author=Corbett M., Abernethy D.A.|last2=Abernethy|year=1999|title=Harlequin syndrome|journal=J Neurol Neurosurg Psychiatry|volume=66|issue=4|pages=544|doi=10.1136/jnnp.66.4.544|pmc=1736279|pmid=10201435}}</ref>。 また、胸椎の{{仮リンク|ねじれ (物理)|en|torsion (mechanics)|redirect=1|label=ねじれ}}によって、[[前根動脈]]の閉塞が起こり、ハーレクイン症候群を引き起こす可能性もあると考えられている<ref name="Lanceetal">Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating." Journal of Nerology, Nerosurgery, and Psychiatry (51): 635-642.</ref>。 {{仮リンク|脱神経|en|Denervation|redirect=1}}側の交感神経活動欠損により、{{仮リンク|無汗症|en|anhidrosis|redirect=1}}が生じる。[[ホルネル症候群|ホルネル症候群]]の患者もこの状態を呈することがある。脱神経側の副交感神経活動欠損により、反対側の{{Ill|潮紅|en|skin flushing|label=皮膚潮紅|redirect=1}}がより顕著となる。健常側の反応が正常なのか過剰なのかは不明だが、これは体が障害側を補償し[[恒常性|恒常性]]を維持しようとする試みの結果である可能性があると考えられている<ref name="Lanceetal" />。 |
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| ⚫ | ハーレクイン症候群は、片側の{{仮リンク|内視鏡下交感神経切除術|en|endoscopic thoracic sympathectomy|redirect=1}}の結果として生じることもある<ref name="Lance">{{Cite journal | last1 = Lance | first1 = J. W. | title = Harlequin syndrome | doi = 10.1111/j.1474-7766.2005.00306.x | journal = Practical Neurology | volume = 5 | issue = 3 | pages = 176–177 | year = 2005 | doi-access = }}</ref><ref>{{Cite journal | last1 = Wasner | first1 = G. | last2 = Maag | first2 = R. | last3 = Ludwig | first3 = J. | last4 = Binder | first4 = A. | last5 = Schattschneider | first5 = J. | last6 = Stingele | first6 = R. | last7 = Baron | first7 = R. | doi = 10.1038/ncpneuro0040 | title = Harlequin syndrome - one face of many etiologies | journal = Nature Clinical Practice Neurology | volume = 1 | issue = 1 | pages = 54–59 | year = 2005 | pmid = 16932492| s2cid = 5324849 }}</ref>。また、静脈脱血・動脈送血の[[体外式膜型人工肺]]（[[PCPS]]）の合併症としても観察される。これには上半身と下半身の[[低酸素血症]]（血液中の[[酸素]]濃度の低下）の差異が関与する<ref>{{Cite journal|last1=Al Hanshi|first1=Said Ali Masoud|last2=Othmani|first2=Farhana Al|title=A case study of Harlequin syndrome in VA-ECMO|journal=Qatar Medical Journal|volume=2017|issue=1|pages=39|doi=10.5339/qmj.2017.swacelso.39|year=2017|pmc=5474607}}</ref>。 |
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== 診断 == |
== 診断 == |
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ハーレクイン症候群の診断は、その一貫した徴候と症状を示す場合になされる。さらに、ホルネル症候群、[[アディー症候群|アディー症候群]]、{{仮リンク|ロス症候群|en|Ross' syndrome|redirect=1}}などの類似の障害を除外するために[[核磁気共鳴画像法|MRI]]検査が必要なことがある<ref name=":0" />。また、臨床医が自律神経機能検査を実施して外傷性の原因を除外することも重要である<ref name=":2">{{Cite journal|last1=Kim|first1=Ju Young|last2=Lee|first2=Moon Souk|last3=Kim|first3=Seung Yeon|last4=Kim|first4=Hyun Jung|last5=Lee|first5=Soo Jin|last6=You|first6=Chur Woo|last7=Kim|first7=Jon Soo|last8=Kang|first8=Ju Hyung|date=November 2016|title=A pediatric case of idiopathic Harlequin syndrome|journal=Korean Journal of Pediatrics|volume=59|issue=Suppl 1|pages=S125–S128|doi=10.3345/kjp.2016.59.11.S125|issn=1738-1061|pmc=5177694|pmid=28018464}}</ref>。 そのような検査には、[[ヘッドアップティルト試験]]、起立性血圧測定、[[ヘッドアップ試験]]、[[バルサルバ法|バルサルバ法]]、体温調節性発汗検査、[[腱反射]]テスト、[[心電図]]が含まれる。[[器質的疾患]]を除外するために心臓と肺の[[コンピュータ断層撮影|CT]]スキャンも実施されることがある<ref name=":1">{{Cite journal|last1=Willaert|first1=W. I. M.|last2=Scheltinga|first2=M. R. M.|last3=Steenhuisen|first3=S. F.|last4=Hiel|first4=J. a. P.|date=September 2009|title=Harlequin syndrome: two new cases and a management proposal|journal=Acta Neurologica Belgica|volume=109|issue=3|pages=214–220|issn=0300-9009|pmid=19902816}}</ref>。 |
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== 治療と予後 == |
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[[ファイル:Синдром Арлекіна,спричинений дефектом іннервації.jpg|thumb|ハーレクイン症候群は交感神経神経支配の障害によって起こる。]] |
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ハーレクイン症候群は生活機能を損なうものではないため、通常は治療を必要としない<ref name="NIH" />。 患者が社会的に恥ずかしさを感じる場合、対側の[[交感神経遮断術|交感神経遮断術]]が検討されることがあるが、他の部分の代償性の紅潮と発汗が生じる可能性がある<ref name=":1" />。 対側の交感神経遮断術では、顔面の紅潮を引き起こす神経束が遮断される。この処置により、顔面の両側で紅潮や発汗が起こらなくなる。この治療は症候群に関連して生活に重度の支障を来している人にのみ推奨される<ref>{{Cite web |title=ハーレクイン症候群の診断・治療｜Web医事新報{{!}}日本医事新報社 |url=https://www.jmedj.co.jp/journal/paper/detail.php?id=7934 |website=www.jmedj.co.jp |access-date=2024-12-28}}</ref>。 |
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ハーレクイン症候群は[[アメリカ合衆国|アメリカ合衆国]]での罹患者数は1000人未満である<ref>{{Cite web |title=Different Sides of Harlequin Syndrome |url=https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/25189-harlequin-syndrome |access-date=2023-08-29 |website=Cleveland Clinic }}</ref>。 発生頻度は100万人に1人未満と報告されている<ref>{{Cite web |title=Harlequin syndrome |url=https://www.orpha.net/en/disease/detail/199282 |access-date=2024-12-23 |website=Orphanet |archiveurl=https://web.archive.org/web/20240709195940/https://www.orpha.net/en/disease/detail/199282 |archivedate=2024-07-09 |url-status=live}}</ref>。 |
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== 研究 == |
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2016年8月、[[ボツリヌストキシン|ボツリヌス毒素]]が{{仮リンク|シナプス前ニューロン|en|presynaptic neuron|redirect=1}}からの[[アセチルコリン]]放出を遮断する方法として使用された。片側の紅潮は減少したが、発汗は残った<ref>{{Cite journal|last1=Manhães|first1=Roberta K.J.V.|last2=Spitz|first2=Mariana|last3=Vasconcellos|first3=Luiz Felipe|title=Botulinum toxin for treatment of Harlequin syndrome|journal=Parkinsonism & Related Disorders|volume=23|pages=112–113|doi=10.1016/j.parkreldis.2015.11.030|pmid=26750113|year=2016}}</ref>。 |
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ハーレクイン症候群のみが身体に実体的に悪影響を及ぼすことは少ないため、多くの場合治療は必要とされない。 |
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手術後にこの症候群を発症した[[症例シリーズ]]報告がある<ref>{{Cite journal|last=Zinboonyahgoon|first=Nantthasorn|date=June 2015|title=Harlequin Syndrome Following Implantation of Intrathecal Pumps: A Case Series.|journal=Neuromodulation|volume=18|issue=8|pages=772–5|doi=10.1111/ner.12343|pmid=26399375|s2cid=38410895 }}</ref>。転移性がんを持つ37歳と58歳の女性患者2名が、{{仮リンク|髄腔内ポンプ|en|intrathecal pump|redirect=1}}薬物送達システムの埋め込みを予定されていた。髄腔内ポンプが設置された後、特定の薬剤が患者に投与された。薬剤が投与されると、両患者ともハーレクイン症候群に酷似した片側性の顔面紅潮を示した。神経学的検査の結果、神経は無傷であることが確認された。MRIでは、出血や神経圧迫の明らかな証拠は示されなかった。16時間の綿密な観察の後、ハーレクイン症候群の症状は軽減し、両患者ともその後の発作は見られなかった。 |
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== 名称の由来== |
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ランスとドラムモンドにより、患者の半分紅潮した顔がハーレクイン（道化師）のカラフルなマスクを思わせることから命名された<ref name="Lance" />。 |
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運動中または熱への曝露後に片側性の{{Ill|潮紅|en|skin flushing|label=皮膚潮紅|redirect=1}}を示した6歳の男児の[[症例報告|症例も報告]]されている<ref name=":2" />。 [[バイタルサイン]]、臨床検査、CTスキャンは正常だった。症状は潮紅に加えて、右瞳孔径は1.5mm、左瞳孔径は2.5mmだった。しかし、[[眼瞼下垂]]、[[縮瞳]]、または{{仮リンク|眼球突出|en|Exophthalmos|redirect=1}}は認められなかった<ref name=":2" />。 脳や脊髄付近の病変を除外するためにMRIスキャンも行われた。異常は認められず、患者は治療を受けなかった。患者は特発性ハーレクイン症候群と診断された。 |
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* [[ホルネル症候群|ホーナー-シェーグレン症候群]] |
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== 語源 == |
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この症候群の名称は、患者の半分だけ紅潮した顔が色鮮やかな[[アルレッキーノ|道化師]]（ハーレクイン）の仮面に似ていることから病名の着想を得たLanceとDrummondによるものである<ref name="Lance" />。 |
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== 出典 == |
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[[Category:希少疾患]] |
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2024年12月28日 (土) 11:27時点における最新版
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| ハーレクイン症候群 | |
|---|---|
| 別称 | ハーレクイン徴候 |
 | |
| ハーレクイン症候群の非対称症状を示す男性。前額の一方が他方より赤くなっている。 | |
| 概要 | |
| 分類および外部参照情報 | |
ハーレクイン症候群は、上胸部、首、顔面において、非対称性の発汗と紅潮を呈する状態である。ハーレクイン症候群は自律神経系の障害とされる。自律神経系は発汗、血管拡張・収縮、瞳孔反射などの体の不随意的な生理学的プロセスを制御する[1]。 この症候群の患者は、通常、顔面、腕、胸部の片側で発汗や皮膚潮紅が起こらなくなる。これはどの年齢で発症する可能性のある自律神経障害である[2]。ハーレクイン症候群の症状は、激しい運動、暖かい環境、感情の昂ぶりで出現しやすい。体の一方は、状況に応じて適切に発汗と潮紅が生じるのに対し、もう一方ではそのような反応が起こらない[3]。
症状
[編集]ハーレクイン徴候は、通常、熱への曝露や激しい運動の後に生じる顔面、首、上部胸部の片側性の紅潮と発汗である[4]。 ホルネル症候群という、同じく交感神経系に関連する問題が、ハーレクイン症候群と共に見られることが多い[要出典]。ハーレクイン症候群は自律神経系の機能障害に関連しているため、この機能障害の主な症状は以下の通りである：顔面、首、または上部胸部の片側における発汗（無汗症）と紅潮の欠如。さらに、他の症状には群発頭痛、流涙、鼻汁、縮瞳、頸部の筋力低下、片側の眼瞼下垂が含まれる[3]。
原因
[編集]ハーレクイン症候群の考えられる原因の一つは、頸部交感神経の節前節後線維と毛様体神経節の副交感神経ニューロンの病変である[5]。 また、胸椎のねじれによって、前根動脈の閉塞が起こり、ハーレクイン症候群を引き起こす可能性もあると考えられている[6]。 脱神経側の交感神経活動欠損により、無汗症が生じる。ホルネル症候群の患者もこの状態を呈することがある。脱神経側の副交感神経活動欠損により、反対側の皮膚潮紅がより顕著となる。健常側の反応が正常なのか過剰なのかは不明だが、これは体が障害側を補償し恒常性を維持しようとする試みの結果である可能性があると考えられている[6]。
ハーレクイン症候群は、片側の内視鏡下交感神経切除術の結果として生じることもある[2][7]。また、静脈脱血・動脈送血の体外式膜型人工肺（PCPS）の合併症としても観察される。これには上半身と下半身の低酸素血症（血液中の酸素濃度の低下）の差異が関与する[8]。
診断
[編集]ハーレクイン症候群の診断は、その一貫した徴候と症状を示す場合になされる。さらに、ホルネル症候群、アディー症候群、ロス症候群などの類似の障害を除外するためにMRI検査が必要なことがある[3]。また、臨床医が自律神経機能検査を実施して外傷性の原因を除外することも重要である[9]。 そのような検査には、ヘッドアップティルト試験、起立性血圧測定、ヘッドアップ試験、バルサルバ法、体温調節性発汗検査、腱反射テスト、心電図が含まれる。器質的疾患を除外するために心臓と肺のCTスキャンも実施されることがある[10]。
治療と予後
[編集]
ハーレクイン症候群は生活機能を損なうものではないため、通常は治療を必要としない[4]。 患者が社会的に恥ずかしさを感じる場合、対側の交感神経遮断術が検討されることがあるが、他の部分の代償性の紅潮と発汗が生じる可能性がある[10]。 対側の交感神経遮断術では、顔面の紅潮を引き起こす神経束が遮断される。この処置により、顔面の両側で紅潮や発汗が起こらなくなる。この治療は症候群に関連して生活に重度の支障を来している人にのみ推奨される[11]。
疫学
[編集]ハーレクイン症候群はアメリカ合衆国での罹患者数は1000人未満である[12]。 発生頻度は100万人に1人未満と報告されている[13]。
研究
[編集]2016年8月、ボツリヌス毒素がシナプス前ニューロンからのアセチルコリン放出を遮断する方法として使用された。片側の紅潮は減少したが、発汗は残った[14]。
手術後にこの症候群を発症した症例シリーズ報告がある[15]。転移性がんを持つ37歳と58歳の女性患者2名が、髄腔内ポンプ薬物送達システムの埋め込みを予定されていた。髄腔内ポンプが設置された後、特定の薬剤が患者に投与された。薬剤が投与されると、両患者ともハーレクイン症候群に酷似した片側性の顔面紅潮を示した。神経学的検査の結果、神経は無傷であることが確認された。MRIでは、出血や神経圧迫の明らかな証拠は示されなかった。16時間の綿密な観察の後、ハーレクイン症候群の症状は軽減し、両患者ともその後の発作は見られなかった。
運動中または熱への曝露後に片側性の皮膚潮紅を示した6歳の男児の症例も報告されている[9]。 バイタルサイン、臨床検査、CTスキャンは正常だった。症状は潮紅に加えて、右瞳孔径は1.5mm、左瞳孔径は2.5mmだった。しかし、眼瞼下垂、縮瞳、または眼球突出は認められなかった[9]。 脳や脊髄付近の病変を除外するためにMRIスキャンも行われた。異常は認められず、患者は治療を受けなかった。患者は特発性ハーレクイン症候群と診断された。
語源
[編集]この症候群の名称は、患者の半分だけ紅潮した顔が色鮮やかな道化師（ハーレクイン）の仮面に似ていることから病名の着想を得たLanceとDrummondによるものである[2]。
出典
[編集]- ^ Waxenbaum, Joshua A.; Reddy, Vamsi; Varacallo, Matthew (2024), Anatomy, Autonomic Nervous System, StatPearls Publishing, PMID 30969667 2024年12月26日閲覧。
- ^ a b c Lance, J. W. (2005). “Harlequin syndrome”. Practical Neurology 5 (3): 176–177. doi:10.1111/j.1474-7766.2005.00306.x.
- ^ a b c “Harlequin syndrome | About the Disease | GARD” (英語). rarediseases.info.nih.gov. 2024年12月27日閲覧。
- ^ a b National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. (2009) "Harlequin syndrome." Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/8610/QnA/22289/Harlequin_syndrome.aspx Archived 2010-06-03 at the Wayback Machine.. December 9, 2011.
- ^ Corbett M., Abernethy D.A.; Abernethy (1999). “Harlequin syndrome”. J Neurol Neurosurg Psychiatry 66 (4): 544. doi:10.1136/jnnp.66.4.544. PMC 1736279. PMID 10201435.
- ^ a b Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating." Journal of Nerology, Nerosurgery, and Psychiatry (51): 635-642.
- ^ Wasner, G.; Maag, R.; Ludwig, J.; Binder, A.; Schattschneider, J.; Stingele, R.; Baron, R. (2005). “Harlequin syndrome - one face of many etiologies”. Nature Clinical Practice Neurology 1 (1): 54–59. doi:10.1038/ncpneuro0040. PMID 16932492.
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