グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ
| グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ (脱炭酸) | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 | |||||||||
| 識別子 | |||||||||
| EC番号 | 1.3.8.6 | ||||||||
| CAS登録番号 | 37255-38-2 | ||||||||
| データベース | |||||||||
| IntEnz | IntEnz view | ||||||||
| BRENDA | BRENDA entry | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme view | ||||||||
| KEGG | KEGG entry | ||||||||
| MetaCyc | metabolic pathway | ||||||||
| PRIAM | profile | ||||||||
| PDB構造 | RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum | ||||||||
| |||||||||
| グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ | |
|---|---|
| 識別子 | |
| 略号 | GCDH |
| Entrez | 2639 |
| HUGO | 4189 |
| OMIM | 608801 |
| RefSeq | NM_013976 |
| UniProt | Q92947 |
| 他のデータ | |
| EC番号 (KEGG) | 1.3.8.6 |
| 遺伝子座 | Chr. 19 p13.2 |
グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ(glutaryl-Coenzyme A dehydrogenase)は、グルタリルCoAをクロトニルCoAに変換する酵素である。脂肪酸代謝、リシン分解、トリプトファン代謝に関与する酵素で補因子としてFADを用いる。
病理学
[編集]この酵素の異常により、神経学的疾患であるグルタル酸尿症1型を発症する[1]。
脚注
[編集]- ^ Rao et al. (2007). “The effect of a Glu370Asp mutation in glutaryl-CoA dehydrogenase on proton transfer to the dienolate intermediate”. Biochemistry 46 (50): 14468-14477. doi:10.1021/bi7009597.