利用者:加藤勝憲/弾性線維（既存の記事の更新）
| Elastic fiber | |
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 Subcutaneous tissue from a young rabbit. Highly magnified. (Elastic fibers labeled at right) | |
| 解剖学用語 |
弾性線維（または黄色線維）は、線維芽細胞、内皮細胞、平滑筋細胞、気道上皮細胞など、さまざまな種類の細胞によって生成されるタンパク質（エラスチン）の束で構成される細胞外マトリックスの重要な構成要素である。[1] これらの線維は、その長さの何倍も伸びることができ、力を抜くとエネルギーを失うことなく元の長さに戻る。弾性線維には、エラスチン、エラウニン、オキシタランなどがある。
弾性線維は弾性線維形成（[1][2]）と呼ばれる非常に複雑なプロセスを経て形成される。このプロセスには、fibulin-4、fibulin-5、latent transforming growth factor β binding protein 4、microfibril associated protein 4 などのいくつかの主要タンパク質が関与している。[3][4][5][6] このプロセスでは、弾性線維の可溶性単量体前駆体であるトロポエラスチンが弾性線維形成細胞によって産生され、細胞表面に運ばれる。細胞外に排泄された後、トロポエラスチンは、エントロピー駆動のプロセスである共沈により、約200nmの粒子に自己集合する。このプロセスは、トロポエラスチンの疎水性ドメイン間の相互作用を伴い、グリコサミノグリカン、ヘパラン硫酸、およびその他の分子によって媒介される。 パラニン、およびその他の分子によって媒介される。[7][8][9] これらの粒子は融合して1～2ミクロンの球状粒子となり、細胞表面から移動しながら成長を続け、最終的にフィブリリン微小線維足場に沈着する。[10]
トロポエラスチンは、微小線維上に沈着した後、銅依存性アミン酸化酵素のリシルオキシダーゼおよびリシルオキシダーゼ様ファミリーの一員による広範な架橋反応によって不溶化され、非結晶性のエラスチンとなる。エラスチンは、 。これは、人間の寿命にわたって代謝的に安定している不溶性のポリマーである。[1] この2つの酵素ファミリーは、トロポエラスチンに存在する多くのリジン残基と反応し、酸化脱アミノ反応により反応性のアルデヒドおよびアリルシジンを生成する。[2]
これらの反応性アルデヒドおよびアリルシンは、他のリジンおよびアリルシン残基と反応して、デスモシン、イソデスモシン、および多数の他の多機能架橋を形成し、トロポエラスチンの周囲の分子を広範囲に架橋したエラスチンマトリックスに結合させる。このプロセスにより、分子内および分子間の多様な架橋結合が形成される[1]。このユニークな架橋結合がエラスチンの耐久性と持続性を生み出している。架橋結合したエラスチンの維持は、リシルオキシダーゼ様1タンパク質を含む多くのタンパク質によって行われる。[2]
成熟した弾性線維は、非結晶性のエラスチンコアをグリコサミノグリカンであるヘパラン硫酸が取り囲んだ構造をしており、[1]その他にも、微小線維関連糖タンパク質、フィブリリン、フィブリン、エラスチン受容体などのタンパク質が多数存在する。
分布
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弾性繊維は、皮膚、肺臓、動脈、静脈、結合組織、弾性軟骨、歯根膜、胎児の組織、および機械的伸張を受けなければならないその他の組織に存在する。[1] 肺には太い弾性繊維と細い弾性繊維がある。[2]
弾性繊維は、瘢痕化、ケロイド状組織、皮膚線維腫には存在せず、異形成皮膚では大幅に減少するか、存在しない。[1]
組織学
[編集]弾性線維は、アルデヒド・フクシン、オルセイン、[1]およびWeigertの弾性線維染色液で、組織学的切片において良好に染色される。
過マンガン酸塩-亜硫酸塩-トルイジンブルー反応は、偏光光学下で弾性繊維を証明するための、選択性および感度の高い方法である。誘導された複屈折は、弾性繊維内のエラスチン分子の高度に秩序だった分子構造を示す。これは通常の光学では容易に明らかにならない。
疾病
[編集]弾性マトリックスの構成要素に特定の欠陥があると、弾性繊維およびコラーゲン繊維の構造的な外観が損なわれ、変化する可能性があるという証拠がある。
皮膚弛緩症およびウィリアムズ症候群は、エラスチン遺伝子の変異と直接関連している弾性マトリックスの欠陥である。
α1抗トリプシン欠損症は、炎症反応時に好中球から放出されるタンパク分解酵素であるエラスターゼによってエラスチンが過剰に分解される遺伝性疾患である。このため、患者はほとんどの場合、肺気腫や肝臓疾患を発症する。
ブシュケ・オレンドルフ症候群、メンケス病、弾性線維性仮性黄色腫、マルファン症候群は、銅代謝やリシルオキシダーゼの欠陥、または微小線維の欠陥（例えば、フィブリリン、フィブリンの欠陥）と関連している。
Hurler病は、ライソゾーム蓄積症の一種であり、弾性マトリックスの変化と関連している。
高血圧および一部の先天性心疾患は、弾性マトリックスの変化に伴う大動脈、動脈、細動脈の変化と関連している。
弾性線維症
[編集]弾性線維症は、組織における弾性繊維の蓄積であり、変性疾患の一種である。[1] 原因は多数あるが、最も一般的な原因は、光線弾性線維症とも呼ばれる皮膚の光線弾性線維症であり、これは長期間にわたる過剰な日光暴露、すなわち光老化と呼ばれる過程によって引き起こされる。皮膚弾性線維症のまれな原因には、穿孔性蛇行性弾性線維症、穿孔性石灰化弾性線維症、線状限局性弾性線維症などがある。[1]
| Condition | Distinctive features | Histopathology |
|---|---|---|
| Actinic elastosis (most common, also called solar elastosis) |
乳頭層真皮および網状層真皮のコラーゲン繊維をエラスチンが置き換える | 
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| Elastosis perforans serpiginosa | 弾性繊維の変性と経表皮漏出路（画像の矢印はそれらのうちの1つを指している）[1] | 
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| Perforating calcific elastosis | 真皮における短い弾性繊維の凝集。[1] | 
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| Linear focal elastosis | 乳頭状真皮内の断片化したエラスチン物質の蓄積と、エラスチン線維の経皮的除去。[1] | 
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関連項目
[編集]脚注・参考文献
[編集]- ^ “Histopathology of pseudoxanthoma elasticum and related disorders: histological hallmarks and diagnostic clues”. Scientifica 2012: 598262. (2012). doi:10.6064/2012/598262. PMC 3820553. PMID 24278718. -Creative Commons Attribution 3.0 Unported license
外部リンク
[編集]- Histology image: 00801ooa — ボストン大学の組織学学習システム - "Connective Tissue elastic fibers "
- UIUC Histology Subject 328
- Anatomy photo: TermsCells&Tissues/connective/elastic/elastic2 - Comparative Organology at University of California, Davis - "Connective tissue, elastic (LM, High)"
[[Category:構造タンパク質]]